කීටෝනූරියා යාන්ත්‍රණය.

නිරෝගී පුද්ගලයෙකු තුළ, කාබෝහයිඩ්රේට්, ලිපිඩ සහ සමහර ප්‍රෝටීන කාබන් ඩයොක්සයිඩ් හා ජලයට ඔක්සිකරණය වේ. සමහර ව්යාධිජනක තත්වයන් තුළ, විශේෂයෙන් දියවැඩියාව සමඟ, ඉන්සියුලින් නිෂ්පාදනය අඩු වේ. අක්මාව තුළ ග්ලයිකෝජන් සංචිත අඩු වේ, බොහෝ ශරීර පටක ශක්ති සාගින්නෙන් පෙළේ. මෙම තත්වයන් යටතේ, අක්මාව තුළ ඇති ප්‍රෝටීන සහ ලිපිඩ ඔක්සිකරණය කිරීමේ ක්‍රියාවලීන් සක්‍රීය වන නමුත් ග්ලයිකොජන් නොමැතිකම ඒවායේ අසම්පූර්ණ ඔක්සිකරණය හා ලිපිඩ හා ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය - කීටෝන් සිරුරු වල ඔක්සිකරණය නොවූ නිෂ්පාදනවල රුධිරයේ සමුච්චය වීමට හේතු වේ. රුධිරයේ කීටෝන් සිරුරු සමුච්චය වීම නිසා (කීටොනෙමියාව) රුධිරයේ pH අගය අම්ල පැත්තට මාරු වේ. මෙම තත්වය ඇසිඩෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ. එවැනි රෝගියෙකුගේ මුත්රා වල තියුණු අම්ල ප්රතික්රියාවක් ඇති අතර ඇසිටෝන් සුවඳ දැනේ.

සාගින්න, ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රෝටීන් හා මේද ආහාර භාවිතය, කාබෝහයිඩ්‍රේට් ආහාරයෙන් බැහැර කිරීම මගින් කීටෝන් සිරුරු සෑදීම වැඩි වන අතර මුත්රා තුළ ඒවා බැහැර කරයි.

කුඩා අවධියේදී, වැඩිහිටියන්ට වඩා කීටෝනූරියා බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර සායනික වැදගත්කමක් නැත. මෙම සංසිද්ධිය ආහාර වේලෙහි දෝෂ සමඟ සම්බන්ධ "ඇසිටොනමික් වමනය" සහිත ළමා රෝග විශේෂ උනන්දුවක් දක්වයි.

පශ්චාත් ශල්‍ය කාල පරිච්ඡේදයේදී කීටෝනූරියා ඇතිවන්නේ ශල්‍ය කම්පනය හේතුවෙන් ප්‍රෝටීන් බිඳවැටීම හේතුවෙනි.

වැඩිහිටියන් තුළ, කීටොනුරියා දියවැඩියාවේ දරුණු ස්වරූපවලින් හටගන්නා අතර එය විශාල රෝග විනිශ්චය වටිනාකමක් ඇත. ළමුන් තුළ, කාබෝහයිඩ්රේට් පරිවෘත්තීයතාවයේ දුර්වලතාවය හේතුවෙන් එය විවිධ රෝග සමඟ විය හැකිය. එමනිසා, ආහාරයේ සුළු දෝෂ පවා, විශේෂයෙන් උග්ර ආසාදන, ස්නායු උද්දීපනය, අධික වැඩ ආදිය තිබීම. කීටෝසිස් වලට තුඩු දිය හැකිය. මුල් ළමාවියේ දී කීටෝනූරියාව විෂ වීම, දිගුකාලීන ආමාශ ආශ්‍රිත ආබාධ, අතීසාරය සහ වෙනත් රෝග සමඟ නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, මුත්රා කීටෝන වැඩි වීම සෑම විටම පාහේ මන්දපෝෂණය නිසා ඇතිවේ. බෝවන රෝග වලදී නිරීක්ෂණය කරන ලද කීටොනුරියා - තද රතු උණ, උණ, ක්ෂය රෝග මෙනින්ජයිටිස් සහ මත්ද්‍රව්‍ය ද්විතියික ලකුණක් වන අතර එය අස්ථිර වන අතර විශාල රෝග විනිශ්චය වටිනාකමක් නොමැත.

දියවැඩියාව සඳහා කීටෝනූරියා වැඩිවන කීටොජෙනිස් හා දුර්වල වූ කීටොලයිසිස් හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. කීටොජෙනිසිස් වැඩි වීම නිසා ඇඩිපෝස් පටක වලින් මේද සංචලනය වීම, ක්‍රෙබ්ස් චක්‍රයේ ඔක්සලාසෙටේට් සෑදීම අඩුවීම සහ මේද අම්ල වල ජෛව සංස්ලේෂණය අඩුවීම සිදු වේ. දරුණු දියවැඩියාව තුළ, වකුගඩු පටක වලට හානි වීම (කීටෝන බිඳවැටීමට ස්ථානයක්) සමඟ, අතිරේක කීටොලිසිස් උල්ලං violation නය වීමක් සිදු වේ.

කීටෝනූරියා ඉදිරියේ ග්ලූකෝසූරිය නොමැති වීම දියවැඩියාව බැහැර කරයි.

සාමාන්‍යයෙන්, කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහ ලිපිඩ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ අවසාන නිෂ්පාදිතයෙන් කීටෝන් සිරුරු සුළු ප්‍රමාණයකින් සෑදී ඇත - ඇසිටිල්-කෝඒ (සී₂-බොඩි) ඇසිටොඇසිටයිල්-කෝඒ හරහා වන අතර එය සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ උදාසීන කරනු ලැබේ.

දියවැඩියා රෝගයේ දී ඇසිටිල් CoA (C) විශාල ප්‍රමාණයක් සෑදීමත් සමඟ ලිපිඩ සංචලනය වැඩි වේ.₂ශරීරය). ඒ සමගම, කාබෝහයිඩ්රේට් පරිවෘත්තීය උල්ලං to නය කිරීමක් හේතුවෙන් ඔක්සලාසෙටේට් සෑදීම අඩුවීම, ඒ සමඟ සී₂ක්‍රෙබ්ස් චක්‍රයට ශරීර ඇතුළත් වන අතර කාබන් ඩයොක්සයිඩ් සහ ජලය දක්වා දහනය වේ. ඊට අමතරව, ලිපිඩ බිඳවැටීම වැඩිවීමේ ප්‍රති C ලයක් ලෙස සී හි ප්‍රතිලෝම ජෛව සංස්ලේෂණය අවහිර කරනු ලැබේ.₂ශරීරය මේද අම්ල බවට. මේ අනුව, සී විශාල ප්‍රමාණයක් එකතු වේ₂-බොඩි, එය CoA විශාල ප්‍රමාණයක් නිපදවීමට හේතු වන අතර එම නිසා මුත්රා වලින් බැහැර කරන ඇසිටෝන්, ඇසිටොඇසිටික් සහ බීටා-හයිඩ්‍රොක්සිබියුට්රික් අම්ලය.

කීටෝන් සිරුරු

මේවා අක්මාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය තුළ ඇති වන අතරමැදි ක්ෂය නිෂ්පාදන වේ. සාමාන්‍යයෙන් පරිවෘත්තීය මගින් කීටෝන් සිරුරු තවදුරටත් පිරිහීමට නිරාවරණය වේ.

ශරීරයේ ග්ලූකෝස් සංචිත ශරීරයේ මේදය තුළ දක්නට ලැබේ, මේ නිසා කීටොනුරියා යනු කාබෝහයිඩ්‍රේට් හි ප්‍රබල lack නතාවයකි. කීටෝන් සිරුරු විශිෂ්ට බලශක්ති සැපයුම්කරුවෙකි. මෙහිදී මේද අම්ල පවා පසුගාමී වේ. එමනිසා, මොළයට හෝ හෘදයට පොස්පරික් අම්ල නොමැති විට, ශරීරය වහාම කීටෝන සිරුරු වේගවත් වේගයකින් නිපදවයි.

හේතු මොනවාද?

Ketonuria යනු සාමාන්‍යයට වඩා කීටෝන් සිරුරු වල මුත්රා අන්තර්ගතයයි.

නිරෝගී මිනිස් සිරුරක පරිවෘත්තීය හොඳින් සමතුලිත වේ. කීටෝනූරියා ඇතිවීමට හේතුව කුමක්ද?

• ආහාරයේ ප්‍රෝටීන් හා මේදවල ප්‍රමුඛතාවය. ආහාරවල කාබෝහයිඩ්රේට් අඩුවීම නිසා සෛල වලට පෝෂණය නොලැබේ. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, කීටෝනූරියාව වර්ධනය වේ. මෙය ආහාරයේ අසමතුලිතතාවයකට ශරීරයේ ප්‍රතික්‍රියාවයි.

• ආහාර ගැනීම සහ සාගින්නෙන් පෙළීම මුත්රා වල කීටෝන් සිරුරු පෙනුම අවුලුවන. ආහාර තෝරා ගැනීමේදී සිදුවන වැරදි නිසා මේද වේගයෙන් බිඳ වැටෙන අතර එන්සයිම ගණන වැඩි වේ. කීටෝනූරියා යනු රුධිරයේ ඇසිටෝන් පෙනුමයි. සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයෙකු දින හයකට වඩා කුසගින්නේ සිටියහොත් මිනිස් සිරුරේ ඇති කීටෝන් සිරුරු වල අන්තර්ගතය සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා වැඩිවේ.
• ශල්යකර්ම සඳහා නිර්වින්දනය.
• දියවැඩියා රෝගය. මෙම අවස්ථාවේ දී, කීටොනුරියා වරින් වර පෙනේ. කීටෝන් සිරුරු පමණක් රෝගයට හේතුව නොවේ. දියවැඩියා රෝගයේ දී කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහ ඉන්සියුලින් අතිරේක පා course මාලාවක් නියම කරනු ලැබේ.
• විජලනය. ශරීරය අධික ලෙස රත් වූ විට හෝ දියවැඩියාවේ සංකූලතාවයක් වන විට එය සිදු වේ.
• අක්මා රෝග හෝ දරුණු බෝවෙන රෝග (උ.දා., අතීසාරය).
• ආහාර ජීර්ණ පත්රයේ පිළිකා වර්ධනය වීම.
• අග්න්‍යාශයේ ආබාධ.
• මත්පැන් හෝ පොස්පරස්, ඊයම් වැනි රසායනික සංයෝග මගින් විෂ වීම.
• මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට හානි වීම, ස්නායු උද්දීපනය.

හුස්ම ගැනීමේදී හෝ මුත්‍රා කිරීමේදී ඇසිටෝන් සුවඳ වෛද්‍යවරයකු හමුවීමට සං signal ාවක් බව මතක තබා ගන්න. ජීවන රටාව සහ පෝෂණ සමතුලිතතාවය වෙනස් කිරීමට ද එය හේතුවක් වේ.

දරුවන්ගේ අවධානය

දරුවාට වමනය, ඇසිටෝන් සුවඳ ඇත්නම් සායනය බොහෝ විට විමසනු ලැබේ. නැතහොත් එවැනි සුවඳක් මුත්රා තුළ දිස් විය. එය කීටෝනූරියා රෝගයේ ලකුණක් වුවද, එය අනිවාර්යයෙන්ම බරපතල රෝගයක ලක්ෂණයක් නොවේ.

බොහෝ විට, සෑම දෙයක්ම අසම්පූර්ණ පරිවෘත්තීය පද්ධතියක් මගින් පැහැදිලි කරනු ලැබේ. ළමුන් තුළ කීටෝනූරියා ඇතිවීමට හේතුව සැලකිය යුතු ශක්තියක් වැය වන තත්වයකි. එය සාමාන්‍යයෙන් සිදුවන්නේ:

• චිත්තවේගීය නැගිටීම
• ශාරීරික වෙහෙස වැඩි කිරීම,
• අසමබර ආහාර වේලක්
• සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව

කාරණය නම් දරුවාගේ සිරුරට ග්ලයිකෝජන් විශාල ගබඩා ප්‍රමාණයක් නොමැති වීමයි. එබැවින් මේද සක්‍රීයව බිඳවැටීම සිදුවන අතර කීටෝනූරියා රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ.

ගැබ් ගැනීම

ගර්භනීභාවයේ මාස නවයක් සඳහා කාන්තාවන්ට බොහෝ විට මුත්රා පරීක්ෂණ සිදු කළ යුතුය. ගර්භණී කාලය පුරාවටම ශරීරයේ සම්මතයෙන් සුළු වශයෙන් අපගමනය වීම වළක්වා නොගැනීම සඳහා මෙය අවශ්‍ය වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, සියලුම අවයව විශාල බරක් ඇත. කීටෝන් සිරුරු මුත්රා වල ඇති බව එයින් අදහස් කරන්නේ කුමක්ද?

සාමාන්යයෙන් ඔවුන්ගේ කුඩා අන්තර්ගතය සම්මතයයි. සරලම විශ්ලේෂණය වනුයේ වේගවත් පරීක්ෂණය සමත් වීමයි. ඔබට මුත්රා වල පරීක්ෂණ තීරුව අඩු කළ යුතුය.

ගර්භණී සමයේදී negative ණාත්මක පරීක්ෂණයක් සාමාන්ය දෙයක් ලෙස සලකනු ලැබේ හෝ කීටෝන සංඛ්යාව අවම වේ. පරීක්ෂණ අගය 15 සිට 160 mg / dl දක්වා නම් - මෙය සැලකිලිමත් වීමට හේතුවකි.

ගර්භණී සමයේදී, කීටොනුරියා යනු භයානක රෝග ලක්ෂණයකි. එය මුල් විෂ සහිත බව පෙනේ. ශරීරයේ විෂ වීම, එබැවින් ඇසිටෝන් සමඟ කලලරූපය ගර්භණී කාලය සංකීර්ණ කරයි.

ගර්භනී කාන්තාවකට බරපතල හෝමෝන අසමත්වීමක් ඇත්නම් ඇය අවදානමට ලක් වේ.

අලුත උපන් බිළිඳකුගේ මුත්රා වල කීටෝන මට්ටම ඉහළ යෑමට ප්‍රමාණවත් ආහාර හෝ පෝෂණ දෝෂ නිසාය.

කැටොනුරියා රෝග ලක්ෂණ

ශරීරයේ කීටෝන මට්ටම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත්නම්, එවිට කීටෝනූරියා පෙනී යයි:

• නිදිබර ගතිය
• මුඛයෙන් ඇසිටෝන් සුවඳ,
• මුත්රා ඇසිටෝන් ගන්ධය
• විශ්ලේෂණය මඟින් රුධිරයේ සුදු රුධිරාණු ඉහළ මට්ටමක පෙන්වනු ඇත,
• ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකින් අඩු ග්ලූකෝස් අන්තර්ගතයක් පෙන්වනු ඇත,

කීටෝනූරියා ඇසිටෝන් රුධිරයේ පැනීමක් ඇති කළහොත් ඇසිටෝන් අර්බුදයක් ඇතිවිය හැකිය.

සෛලවල ආම්ලිකතාවයේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් අභ්‍යන්තර අවයව වලට බරපතල ලෙස හානි කළ හැකිය. මෙම අවස්ථාවේ දී, ආරක්ෂිත ප්රතික්රියාවක් දියත් කරනු ලැබේ - වමනය.

ළමුන් තුළ කීටොනුරියා රෝග ලක්ෂණ:

• උදර වේදනාව පිළිබඳ පැමිණිලි
• හිසරදය පිළිබඳ පැමිණිලි
• දරුවා වෙහෙසට පත්ව, උදාසීන,
• ඔක්කාරය පිළිබඳ පැමිණිලි
• වමනය
• උෂ්ණත්වය 39 ° C දක්වා ඉහළ නැංවීම,
• ආහාර ප්‍රතික්ෂේප කිරීම
• ඇසිටෝන් වගේ සුවඳ
• විශාල කළ අක්මාව

කීටෝනූරියා හඳුනාගත හැකිද?

ශරීරයේ කීටෝන් සිරුරු මට්ටම ඉහළ යාමක් හඳුනාගත හැක්කේ රසායනික විශ්ලේෂණයකට පමණි. රසායනාගාරය එහි අඩංගු කීටෝන් සිරුරු වල ප්‍රමිතිය වහාම ස්ථාපිත කරනු ඇත.

නූතන වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී, කීටෝනූරියාව අනාවරණය වේ:

• ලැන්ජ් පරීක්ෂණය,
• නීති පරීක්ෂණය
• නියැදි ලෙස්ට්‍රේඩ්,
• නවීකරණය කරන ලද රොතෙරා නියැදිය,
• වේගවත් පරීක්ෂණ

වේගවත් පරීක්ෂණ, ඇත්ත වශයෙන්ම, වඩාත් සුලභ ය. ඔවුන්ගේ ක්‍රියාව රසායනික ප්‍රතික්‍රියාවක් මත පදනම් වන අතර එහි ප්‍රති result ලය වහාම පාහේ දැකගත හැකිය. කෙනෙකුට කළ යුතුව ඇත්තේ පරීක්ෂණ තීරුව මුත්රා තුළ තැබීම හෝ පරීක්ෂණ ටැබ්ලටයක් මත තැබීම පමණි. ධනාත්මක ප්රතික්රියාවකදී, පරීක්ෂණ දම් පාටට හැරේ. වර්ණවල දීප්තිය මඟින් කීටෝන් සිරුරු වල සම්මතය කොපමණ ඉක්මවා ඇත්ද යන්න පිළිබඳව විශේෂ වර්ණ පරිමාණයකින් විනිශ්චය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

රෝග පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර වර්ගීකරණය

රෝග සහ ඒ ආශ්‍රිත සෞඛ්‍ය ගැටලු පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර සංඛ්‍යාන වර්ගීකරණය (ICD) යනු අන්තර්ජාතික වශයෙන් ද්‍රව්‍ය සංසන්දනය කළ හැකි යොමු මාර්ගෝපදේශයකි. එහි ආධාරයෙන් විවිධ ක්‍රමෝපායික ප්‍රවේශයන් ඒකාබද්ධ වේ. රෝග සංඛ්‍යාලේඛන එක්රැස් කර වර්ගීකරණය කරනු ලැබේ. සෑම වසර දහයකට වරක් IBC සමාලෝචනය කරනු ලබන්නේ ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයේ කොමිසමක් විසිනි. සංඛ්යානමය දෘෂ්ටි කෝණයෙන් සමුච්චිත ප්රති results ලවල සමස්ත ස්කන්ධය වර්ගීකරණය හා විශ්ලේෂණය කිරීම සඳහා, එය අක්ෂර සංඛ්‍යා කේත වලට පරිවර්තනය කරනු ලැබේ. එවැනි වැඩ වලදී සංවර්ධිත ICD භාවිතා වේ. අද එය ICD-10 ට අනුරූප වේ. එහි පන්ති 22 ක් (කොටස්) අඩංගු වේ.

ICD නාමාවලියට අනුව, ketonuria හි R82.4 කේතය ඇත.

කීටෝනූරියා වැළැක්වීම සහ ආහාර ගැනීම

කීටොනුරියා වැළැක්වීම සඳහා එය අවශ්ය වේ:

• නිවැරදිව කන්න
• සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ගත කරන්න:

- නැවුම් වාතයේ සිටීමට හැකි තරම්,

- මධ්‍යස්ථ ව්‍යායාම

- නිදන්ගත රෝග ආරම්භ නොකරන්න.

දියවැඩියාව වැනි නිදන්ගත රෝගයකදී වෛද්‍යවරයකු ක්‍රමානුකූලව උපදෙස් ලබා ගනී. වරින් වර අධිවේගී පරීක්ෂණයක් කිරීම අවශ්‍ය වේ.

ධනාත්මක ප්රතික්රියාවක් පෙන්නුම් කරන්නේ ශරීරයේ ව්යාධි විද්යාවයි. සං signal ාව කෙරෙහි අවධානය යොමු කරන්න! සායනයට හදිසි ආයාචනයක් ඉක්මනින් ශරීරය යථා තත්ත්වයට පත් කරනු ඇත. වෛද්යවරයා විසින් නියම කරන ලද ආහාර වේලෙන් ඉවත් නොවී, ඔබට සුවය ලබා ගැනීම වේගවත් කළ හැකිය.

Ketonuria ආහාර මූලධර්ම:

• ප්‍රෝටීන් සහ මේදය අධික ආහාර අනුභව නොකරන්න,
• නිතිපතා කාබෝහයිඩ්රේට් පරිභෝජනය
• වැඩිපුර ජලය සහ සෝඩා විසඳුම් පානය කරන්න (දියවැඩියාව සමඟ - ඉන්සියුලින්).

මෙනුවේ ඇතුළත් විය යුතුය: තම්බා හරක් මස් සහ හාවා, විවිධ එළවළු සුප්, අඩු මේද මාළු. බටර්, එළවළු සහ පලතුරු නොමැතිව ප්රයෝජනවත් ධාන්ය වර්ග. වැඩිපුර යුෂ, පළතුරු බීම, කොම්පෝට් පානය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

මෙනුවෙන් බැහැර කරන්න:

• මේද මස්
• කුළුබඩු කුළුබඩුවක්
• මිහිරි
• පැඟිරි පලතුරු
• කෙසෙල්
• හතු
• ක්ෂණික ආහාර.

ප්රතිකාර සඳහා අවධානය යොමු කරන්න

කීටෝනූරියාව වෙනම රෝගයක් ලෙස සැලකිය යුතු නොවේ. ඇය ප්‍රතිවිපාකයක් පමණි. එයට හේතු වූ කරුණු බැහැර කිරීම අවශ්‍ය වේ. පළමුව, සම්පූර්ණ විභාගයක් අවශ්ය වේ. රෝග විනිශ්චය කිරීමේ නිරවද්‍යතාවය සහ කීටෝනූරියා හේතුව තහවුරු කිරීම සාර්ථක ප්‍රතිකාර සහතික කරයි.

වෛද්‍යවරු උපදෙස් කිහිපයක් ලබා දෙති:

• ඔබ වැඩිපුර බර නම්, වරින් වර නිරාහාර දින සකස් කළ යුතුය.
• විශ්ලේෂණයෙන් මුත්රා කීටෝනවල වැඩි වීමක් අනාවරණය වුවහොත් ඒවා නිවසේදී භාවිතා කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ මිලදී ගන්න.

• දරු ප්‍රසූතියට පැය හතරකට නොඅඩු විශ්ලේෂණය සඳහා මුත්රා එකතු කළ යුතුය.
• සෑම විනාඩි 10-15 කට වරක් කුඩා කොටස් වලින් දරුවාට ක්ෂාරීය පානය කළ හැකිය. සක්රිය කළ අඟුරු, එන්ටරොස්ගල් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය ඉවත් කිරීමට උපකාරී වේ.
• ඉදිරියට එන වමනය සමඟ, භාගික පානයක් ගැනීම ප්රයෝජනවත් වේ. ගිලන් රථයක් අමතන්න.

කීටෝනූරියාට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කෙසේද, ජන වෛද්‍ය විද්‍යාවේ උපදෙස් තිබේ.

1. නිතර වමනය සමඟ ඛනිජ ජලය, වියළි පලතුරු කොම්පෝට්, ග්ලූකෝස් ද්‍රාවණය පානය කරන්න. මිනිත්තු දහයකින් එක් tablespoon.
2. නිවසේ එනැමාවක් තබන්න. පළමුව, කාමර උෂ්ණත්වයේ ජලය, පසුව උණුසුම්, සෝඩා තේ හැන්දක එකතු කරනු ලැබේ.
3. පානයක් ගන්න: වතුර ලීටර් 1 ක් තුළ තේ හැදි 2 ක් විසුරුවා හරින්න. මී පැණි, එක් ලෙමන් ගෙඩියක යුෂ වත් කරන්න. 1 තේ හැදි බොන්න. සෑම විනාඩි 15 කට වරක්.
4. සෝඩා ද්‍රාවණය සඳහා වට්ටෝරුව: වතුර මිලි ලීටර් 250 ක සෝඩා තේ හැන්දක විසුරුවා හරින්න. 1 ෆොස්ෆේට් බොන්න. සෑම විනාඩි 10 කට වරක්.
5. සුවදායී bs ෂධ පැළෑටි කසාය ගන්න.
6. ශරීරයෙන් විෂ ඉවත් කිරීම වේගවත් කිරීම සඳහා ටිකෙන් ටික ආහාරයට ගන්න. රති .් only ා පමණක් ආහාරයට ගැනීම වඩා හොඳය.

ප්රතිකාරය ශරීරයේ තනි ලක්ෂණ මත රඳා පවතී. සහභාගී වන වෛද්‍යවරයා විසින් එය දැඩි ලෙස පාලනය කළ යුතුය.

76. කොලෙස්ටරෝල්. ශරීරයෙන් ඇතුල් වීම, භාවිතා කිරීම සහ බැහැර කිරීමේ ක්‍රම. සෙරුම් කොලෙස්ටරෝල්. කොලෙස්ටරෝල් ජෛව සංස්ලේෂණය, එහි අවධීන්. සංස්ලේෂණය නියාමනය කිරීම.

කොලෙස්ටරෝල් යනු සත්ව ජීවීන්ට විශේෂිත වූ ස්ටෙරොයිඩ් ය. එය බොහෝ මිනිස් පටක වල සංස්ලේෂණය කර ඇති නමුත් සංස්ලේෂණයේ ප්‍රධාන ස්ථානය අක්මාවයි. අක්මාව තුළ, කොලෙස්ටරෝල් වලින් 50% කට වඩා සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර, කුඩා අන්ත්රය තුළ - 15-20%, ඉතිරි කොලෙස්ටරෝල් සම, අධිවෘක්ක බාහිකය සහ ගොනාඩ් වල සංස්ලේෂණය කර ඇත. ශරීරයේ දිනකට කොලෙස්ටරෝල් ග්රෑම් 1 ක් පමණ සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර 300-500 mg ආහාරයට ගනී (රූපය 8-65). කොලෙස්ටරෝල් බොහෝ කාර්යයන් ඉටු කරයි: එය සියළුම සෛල පටලවල කොටසක් වන අතර ඒවායේ ගුණාංග කෙරෙහි බලපායි, බයිල් අම්ල හා ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන සංස්ලේෂණයේ ආරම්භක උපස්ථරයක් ලෙස සේවය කරයි. කොලෙස්ටරෝල් සංශ්ලේෂණයේ පරිවෘත්තීය මාර්ගයේ පූර්වජයන් ග්ලයිකොප්‍රෝටීන සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ වන ශ්වසන දාමයේ සහ ඩොලිකෝල්හි සං component ටකයක් වන ubiquinone බවට පරිවර්තනය වේ. එහි හයිඩ්‍රොක්සයිල් කාණ්ඩය නිසා කොලෙස්ටරෝල් මේද අම්ල සහිත එස්ටර සෑදිය හැකිය. ඊතර්කරණය කළ කොලෙස්ටරෝල් රුධිරයේ ප්‍රමුඛ වන අතර එය වෙනත් ද්‍රව්‍යවල සංශ්ලේෂණය සඳහා උපස්ථරයක් ලෙස භාවිතා කරන සමහර සෛලවල කුඩා ප්‍රමාණවල ගබඩා වේ. කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටර හයිඩ්‍රොෆොබික් අණු වන බැවින් ඒවා ප්‍රවාහනය කරනු ලබන්නේ විවිධ වර්ගයේ .ෂධවල කොටසක් ලෙස පමණි. කොලෙස්ටරෝල් හුවමාරුව අතිශයින්ම සංකීර්ණයි - එහි සංශ්ලේෂණය සඳහා පමණක් අඛණ්ඩ ප්‍රතික්‍රියා 100 ක් පමණ අවශ්‍ය වේ. සමස්තයක් වශයෙන්, විවිධ ප්‍රෝටීන 300 ක් පමණ කොලෙස්ටරෝල් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ වේ. කොලෙස්ටරෝල් පරිවෘත්තීය ආබාධ වඩාත් සුලභ රෝගයකට තුඩු දෙයි - ධමනි සිහින් වීම. ධමනි සිහින් වීම (හෘදයාබාධ, ආ roke ාතය) වල මරණ වලින් සිදුවන මරණ අනුපාතය සමස්ත මරණ ව්‍යුහයට හේතු වේ. ධමනි සිහින් වීම යනු “බහුජනක රෝගයකි”, එනම්. එහි වර්ධනයට බොහෝ සාධක සම්බන්ධ වන අතර ඒවායින් වඩාත් වැදගත් වන්නේ පාරම්පරික ය. ශරීරයේ කොලෙස්ටරෝල් සමුච්චය වීම තවත් පොදු රෝගයක් - පිත්තාශයේ රෝගයක් ඇතිවීමට හේතු වේ.

පිළිතුර - කොලෙස්ටරෝල් සංශ්ලේෂණය සහ එහි නියාමනය

සෛලවල සයිටොසෝල් තුළ කොලෙස්ටරෝල් සංස්ලේෂණ ප්‍රතික්‍රියා සිදු වේ. මෙය මිනිස් සිරුරේ දිගම පරිවෘත්තීය මාර්ග වලින් එකකි.

ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා

ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා - ෆීනයිලලනීන් සිට ටයිරොසීන් දක්වා පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ අක්මා එන්සයිම නොමැතිකම හේතුවෙන් ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය පාරම්පරික උල්ලං violation නය කිරීමකි. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි මුල් සං signs ා නම් වමනය, උදාසීනතාවය හෝ අධි ක්‍රියාකාරිත්වය, මුත්රා හා සමෙන් අච්චුවේ සුවඳ, ප්‍රමාද වූ මනෝ චලන සංවර්ධනය, සාමාන්‍ය ප්‍රමාද සං signs ා අතර ඔලිගොෆ්‍රීනියා, ශාරීරික වර්ධන ප්‍රමාදය, කැළඹීම්, දදයේ සමේ වෙනස්වීම් යනාදිය ඇතුළත් වේ. පසුකාලීන රෝග නිර්ණයන් අතර අණුක ජාන පරීක්ෂාව, රුධිර ෆීනයිලලනීන් සාන්ද්‍රණය තීරණය කිරීම, මුත්රා ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය, ඊඊජී සහ මොළයේ එම්ආර්අයි ඇතුළත් වේ. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම විශේෂ ආහාර වේලක් අනුගමනය කිරීමයි.

සාමාන්‍ය තොරතුරු

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා (ෆීලින්පිරුවික් ඔලිගොෆ්‍රීනියා) යනු සංජානනීය, ජානමය වශයෙන් නිර්ණය කරන ලද ව්යාධිවේදයකි. එය ෆීනයිලාලනීන් හි දුර්වල හයිඩ්‍රොක්සයිලේෂණය, ඇමයිනෝ අම්ල හා භෞතික විද්‍යාත්මක තරල හා පටක වල එහි පරිවෘත්තීය සමුච්චය හා මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට දැඩි හානියක් සිදු කරයි. ෆීනිල්කෙටෝනූරියාව මුලින්ම විස්තර කළේ 1934 දී ඒ. ෆෙල්ලිං විසිනි. එය සිදුවන්නේ අලුත උපන් බිළිඳුන් 10,000 කට 1 ක සංඛ්‍යාතයක් සමඟ ය. නව ජන්ම කාල පරිච්ඡේදයේදී, ෆීනයිල්කෙටෝනූරියාට සායනික ප්‍රකාශනයන් නොමැත, කෙසේ වෙතත්, ආහාර සමඟ ෆීනයිලලනීන් පානය කිරීම ජීවිතයේ මුල් භාගයේදී රෝගය ප්‍රකාශ වීමට හේතු වන අතර පසුව දරුවාගේ දරුණු සංවර්ධන ආබාධවලට තුඩු දෙයි. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියාව පූර්ව රෝග ලක්ෂණයෙන් හඳුනා ගැනීම නවජ විද්‍යාව, ළමා රෝග හා ජාන විද්‍යාවේ වැදගත්ම කාර්යය වන්නේ එබැවිනි.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයට හේතු

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා යනු ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුම ආබාධයකි. මෙයින් අදහස් කරන්නේ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි සායනික සං signs ා වර්ධනය කිරීම සඳහා, විකෘති ජානයේ විෂමජාතීය වාහකයන් වන දෙමව්පියන්ගෙන් ද ජානයේ එක් දෝෂ සහිත පිටපතක් දරුවාට උරුම විය යුතු බවයි.

බොහෝ විට, ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා වර්ධනය වීමට හේතු වන්නේ වර්ණදේහ 12 හි දිගු හස්තයේ පිහිටා ඇති ෆීනයිලලනීන් -4-හයිඩ්‍රොක්සයිලේස් එන්සයිමය කේතනය කරන ජානයේ විකෘතියකි (පළඟැටිය 12q22-q24.1). මෙය ඊනියා සම්භාව්‍ය වර්ගය I ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා වන අතර එය රෝගයේ සියලුම සිද්ධීන්ගෙන් 98% ක්ම වේ. හයිපර්පෙනයිලලනීනෙමියාව 30 mg% සහ ඊට වැඩි විය හැක. ප්‍රතිකාර නොකළහොත් මෙම ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා ප්‍රභේදය ගැඹුරු මානසික අවපාතයක් සමඟ ඇත.

සම්භාව්‍ය ස්වරූපයට අමතරව, පරමාණුක ෆීනයිල්කෙටොනුරියා කැපී පෙනේ, එකම සායනික රෝග ලක්ෂණ සමඟ ඉදිරියට යන නමුත් ආහාර චිකිත්සාව මගින් නිවැරදි කිරීමට සුදුසු නොවේ. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා වර්ග II (ඩයිහයිඩ්‍රොටර්ටෙරින් නිශ්පාදනයේ iency නතාවය), ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා III වර්ගය (ටෙට්‍රාහයිඩ්‍රොබියෝප්ටෙරින් iency නතාවය) සහ වෙනත් දුර්ලභ ප්‍රභේද ඇතුළත් වේ.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු බිහි කිරීමේ සම්භාවිතාව සමීප විවාහ සමඟ වැඩි වේ.

ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා වල ව්‍යාධිජනකය

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි සම්භාව්‍ය ස්වරූපය පදනම් වී ඇත්තේ හෙපටෝසයිට් මයිටොකොන්ඩ්‍රියා හි ෆීනයිලලනීන් ටයිරොසීන් බවට පරිවර්තනය කිරීමට සම්බන්ධ වන ෆීනයිලලනීන් -4-හයිඩ්‍රොක්සයිලේස් එන්සයිමයේ ප්‍රමාණවත් නොවීම මත ය. අනෙක් අතට, ටයිරොසීන් ව්‍යුත්පන්න ටයිරමයින් යනු කැටෙකොලමයින් (ඇඩ්‍රිනලින් සහ නොරපිනෙප්‍රින්) සංශ්ලේෂණය සඳහා ආරම්භක ද්‍රව්‍යය වන අතර තයිරොක්සීන් සෑදීම සඳහා ඩයෝඩෝටිරෝසීන් වේ. මීට අමතරව, මෙලනින් වර්ණකය සෑදීම ෆීනයිලලනීන් පරිවෘත්තීයතාවයේ ප්‍රති result ලයකි.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි ෆීනයිලාලයින් -4-හයිඩ්‍රොක්සයිලේස් එන්සයිමයේ පාරම්පරික iency නතාවය ආහාර වලින් ෆීනයිලලනීන් ඔක්සිකරණය වීම උල්ලං to නය කිරීමට හේතු වන අතර එහි ප්‍රති blood ලයක් ලෙස එහි රුධිරයේ සාන්ද්‍රණය (ෆීනයිලාලීනීනෙමියා) සහ මස්තිෂ්ක තරලය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වන අතර ටයිරොසීන් මට්ටම ඒ අනුව අඩු වේ. අතිරික්ත ෆීනයිලලනීන් එහි පරිවෘත්තීය ද්‍රව්‍යවල මුත්රා බැහැර කිරීම මගින් ඉවත් කරනු ලැබේ - ෆීනයිල්පිරුවික් අම්ලය, ෆීනයිල්මිලැක්ටික් සහ ෆීනයිලැසෙටික් අම්ලය.

ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය කඩාකප්පල් වීම සමඟ ස්නායු තන්තු දුර්වල වීම, ස්නායු සම්ප්‍රේෂක (ඩොපමයින්, සෙරොටොනින් ආදිය) සෑදීම අඩුවීම, මානසික අවපාත හා ප්‍රගතිශීලී ඩිමෙන්ශියාව වැනි ව්‍යාධිජනක යාන්ත්‍රණ අවුලුවන.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝග ලක්ෂණ

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන අලුත උපන් දරුවන්ට රෝගයේ සායනික සලකුණු නොමැත. සාමාන්‍යයෙන් ළමුන් තුළ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගය ඇතිවීම වයස අවුරුදු 2-6 අතර වේ. පෝෂණය ආරම්භ කිරීමත් සමඟ මව්කිරි වල ප්‍රෝටීන් හෝ එහි ආදේශක දරුවාගේ ශරීරයට ඇතුළු වීමට පටන් ගන්නා අතර එමඟින් පළමු, නිශ්චිත නොවන රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමට මග පාදයි - උදාසීනතාවය, සමහර විට කාංසාව සහ අධි උද්දීපනය, පුනර්ජීවනය, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව, කැළඹිලි සින්ඩ්‍රෝමය. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි මුල් ව්යාධිජනක සං signs ා වලින් එකක් වන්නේ නිරන්තර වමනයයි, එය බොහෝ විට වැරදියට සලකනු ලබන්නේ පයිලෝරික් ස්ටෙනෝසිස් ප්රකාශනය ලෙස ය.

වසරේ දෙවන භාගය වන විට, දරුවාගේ මනෝචිකිත්සක සංවර්ධනයේ පසුබෑම කැපී පෙනේ. දරුවා අඩු ක්‍රියාකාරී, උදාසීන, ආදරණීයයන් හඳුනා ගැනීම නවත්වයි, වාඩි වී ඔහුගේ දෙපා මත නැගී සිටීමට උත්සාහ නොකරයි. මුත්රා හා දහඩියෙහි අසාමාන්‍ය සංයුතිය ශරීරයෙන් පිටවන ලාක්ෂණික “මූසික” ගන්ධයක් (අච්චුවේ සුවඳ) ඇති කරයි. බොහෝ විට සමේ පීල් කිරීම, ඩර්මැටිටිස්, දද, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වැනි රෝග ඇති වේ.

ප්‍රතිකාර නොලබන ෆීනයිල්කෙටොනුරියා දරුවන් තුළ, මයික්‍රොසෙෆලී, ප්‍රොග්නේෂියා, පසුව (අවුරුදු 1.5 කට පසු) දත් මැදීම, එනමල් හයිපොප්ලාස්සියාව අනාවරණය වේ. කථන සංවර්ධනයේ ප්‍රමාදයක් සටහන් වී ඇති අතර, වසර 3-4 වන විට ගැඹුරු ඔලිගොෆ්‍රීනියා (මෝඩකම) සහ කථනය මුළුමනින්ම පාහේ නොමැති බව අනාවරණය වේ.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට ඩිස්ප්ලාස්ටික් ශරීරයක් ඇති අතර, බොහෝ විට සංජානනීය හෘද ආබාධ, ස්වයංක්‍රීය අක්‍රියතාවයන් (දහඩිය දැමීම, ඇක්‍රොසියානෝසිස්, ධමනි හයිපෝටෙන්ෂන්) සහ මල බද්ධයෙන් පීඩා විඳිති. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ සංසිද්ධි ලක්ෂණ අතර සැහැල්ලු සම, ඇස් සහ හිසකෙස් ඇතුළත් වේ. ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු “මැසිවිලි නඟන්නාගේ” (ඉහළ සහ පහළ අත් පා සන්ධිවලට නැමී), අත් කම්පනය, නොසන්සුන්, මිනින් ඇමක් සහ හයිපර්කීනයිසිස් වැනි විශේෂිත ඉරියව්වකින් සංලක්ෂිත වේ.

දෙවන වර්ගයේ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි සායනික ප්‍රකාශනයන් මගින් දැඩි මානසික අවපාතයක්, කෝපයක් ඇතිවීම, අල්ලා ගැනීම්, ස්පාස්ටික් ටෙට්‍රපරේසිස් සහ ටෙන්ඩන් හයිපර්රෙෆ්ලෙක්සියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. රෝගයේ ප්‍රගතිය වයස අවුරුදු 2 සිට 3 දක්වා දරුවෙකුගේ මරණයට හේතු විය හැක.

ෆීනයිල්කෙටොනුරි වර්ගයේ III සං signs ා ත්‍රිත්වයක් වර්ධනය වන විට: මයික්‍රොසෙෆලි, ඔලිගොෆ්‍රීනියා, ස්පාස්ටික් ටෙට්‍රපරේසිස්.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝග විනිශ්චය

වර්තමානයේදී, ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝග විනිශ්චය (මෙන්ම ග්ලැක්ටෝසෙමියාව, සංජානන හයිපෝතෝරයිඩ්, ඇඩ්‍රිනොජනිටල් සින්ඩ්‍රෝමය සහ සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස්) නවජ දරු උපත් සඳහා වන නවජ පරීක්ෂණ වැඩසටහනේ කොටසකි.

විශේෂ කඩදාසි ආකෘතියකින් කේශනාලිකා රුධිර සාම්පලයක් ලබා ගැනීමෙන් නොමේරූ ළදරුවෙකුගේ ජීවිතයේ දින 3-5 අතර කාල පරිච්ඡේදයක් තුළ පරීක්ෂණ පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ. හයිපර්ෆෙනයිලලනේමියාව හඳුනාගත හොත්, දරුවාගෙන් 2.2 mg% ට වඩා නැවත පරීක්ෂා කිරීම සඳහා ළමා ජාන විද්‍යාව වෙත යොමු කරනු ලැබේ.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, රුධිරයේ ෆීනයිලලනීන් හා ටයිරොසීන් සාන්ද්‍රණය පරීක්ෂා කරනු ලැබේ, රක්තපාත එන්සයිම වල ක්‍රියාකාරිත්වය (ෆීනයිලලනීන් හයිඩ්‍රොක්සයිලේස්) තීරණය කරනු ලැබේ, මුත්රා වල ජෛව රසායනික පරීක්ෂණයක් (කීටොනික් අම්ල නිර්ණය කිරීම), මුත්රා වල ඇති කැටෙකොලමයින් පරිවෘත්තීය යනාදිය සිදු කරනු ලැබේ.

කලලරූපය ආක්‍රමණශීලී ප්‍රසව රෝග විනිශ්චය අතරතුරදී ගර්භණී සමයේදී පවා ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි ජානමය දෝෂයක් හඳුනාගත හැකිය (chorionbiopsy, amniocentesis, cordocentesis).

අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ අභ්‍යන්තර උපත් කම්පනය, අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ ආසාදන සහ ඇමයිනෝ අම්ල වල වෙනත් පරිවෘත්තීය ආබාධ සමඟ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ.

ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා ප්‍රතිකාරය

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ මූලික සාධකය වන්නේ ශරීරයේ ප්‍රෝටීන් පරිභෝජනය සීමා කරන ආහාරයකි. ෆීනයිලලයින් සාන්ද්‍රණයකින් ආරම්භ කිරීමට ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කෙරේ> 6 mg%. ළදරුවන් සඳහා විශේෂ මිශ්‍රණ නිපදවා ඇත - ඇෆෙනිලැක්, ලොෆෙනිලැක්, අවුරුදු 1 ට වැඩි ළමුන් සඳහා - ටෙට්‍රාෆෙන්, ෆීනයිල් රහිත, අවුරුදු 8 ට වැඩි - මැක්සම්-එක්ස්පී සහ වෙනත් අය. ආහාරයේ පදනම වන්නේ අඩු ප්‍රෝටීන් සහිත ආහාර - පලතුරු, එළවළු, යුෂ, ප්‍රෝටීන් හයිඩ්‍රොයිසයිට් සහ ඇමයිනෝ අම්ල මිශ්‍රණය . ෆීනයිලලනීන් වලට ඔරොත්තු දීමේ වැඩි වීමක් සම්බන්ධව වසර 18 කට පසු ආහාර පුළුල් කිරීම කළ හැකිය. රුසියානු නීතියට අනුකූලව, ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින් සඳහා වෛද්‍ය පෝෂණය සැපයීම නොමිලේ විය යුතුය.

රෝගීන්ට ඛනිජ සංයෝග, බී කාණ්ඩයේ විටමින් ආදිය නියම කරනු ලැබේ. ඇඟවුම් වලට අනුව - නූට්‍රොපික් drugs ෂධ, ප්‍රතිදේහජනක. ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා හි සංකීර්ණ ප්‍රතිකාරයේදී සාමාන්‍ය සම්බාහනය, ව්‍යායාම චිකිත්සාව සහ කටු චිකිත්සාව බහුලව භාවිතා වේ.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන ළමයින්ට දේශීය ළමා රෝග විශේෂ and වෛද්‍යවරයකු හා ස්නායු මනෝචිකිත්සකයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටින අතර බොහෝ විට කථන චිකිත්සකවරයකුගේ සහ ව්යාධි විද්යා of යෙකුගේ සහාය අවශ්ය වේ. ළමුන්ගේ ස්නායු මනෝචිකිත්සක තත්ත්වය හොඳින් නිරීක්ෂණය කිරීම, රුධිරයේ ෆීනයිලලනීන් මට්ටම අධීක්ෂණය කිරීම සහ විද්‍යුත් විච්ඡේදක දර්ශක අවශ්‍ය වේ.

ආහාර ප්‍රතිකාර සඳහා සුදුසු නොවන ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි විවිධාකාර ස්වරූපයන්ට හෙපටොප්‍රොටෙක්ටර්, ප්‍රතිදේහජනක, ලෙවෝඩෝපා සමඟ ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාර, 5-හයිඩ්‍රොක්සිට්‍රිප්ටෝපන් පත් කිරීම අවශ්‍ය වේ.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා පුරෝකථනය සහ වැළැක්වීම

නව ජන්ම කාල පරිච්ඡේදයේදී ෆීනයිල්කෙටොනුරියා සඳහා විශාල පරීක්ෂණයක් පැවැත්වීමෙන් ඔබට මුල් ආහාර චිකිත්සාව සංවිධානය කිරීමට සහ දරුණු මස්තිෂ්ක හානි, අක්මාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල වීම වළක්වා ගත හැකිය. සම්භාව්‍ය ෆීනයිල්කෙටොනුරියා සඳහා තුරන් කිරීමේ ආහාර වේලක් කල්තියා පත් කිරීමත් සමඟ, දරුවන්ගේ වර්ධනය සඳහා පුරෝකථනය කිරීම හොඳයි. ප්රමාද ප්රතිකාර සමඟ, මානසික සංවර්ධනය සඳහා පුරෝකථනය දුර්වල ය.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා හි සංකූලතා වැලැක්වීම යනු අලුත උපන් බිළිඳුන් විශාල වශයෙන් පරීක්‍ෂා කිරීම, කල්තියා නියම කිරීම සහ ආහාර පෝෂණයට දිගු කාලීනව අනුකූල වීම ය.

ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු බිහි කිරීමේ අවදානම තක්සේරු කිරීම සඳහා, දැනටමත් රෝගී දරුවෙකු සිටින, සංයුක්ත සම්බන්ධතාවයක සිටින සහ මෙම රෝගයට relatives ාතීන් සිටින ජෝඩු සඳහා මූලික ජානමය උපදේශනය ලබා දිය යුතුය. ගැබ් ගැනීමක් සැලසුම් කරන ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා ඇති කාන්තාවන් පිළිසිඳ ගැනීමට පෙර සහ ගර්භණී සමයේදී දැඩි ආහාර වේලක් අනුගමනය කළ යුතු අතර ෆීනයිලලනීන් හා එහි පරිවෘත්තීය මට්ටම ඉහළ යාම සහ ජානමය වශයෙන් නිරෝගී කලලරූපයේ වර්ධනය අඩපණ කිරීම බැහැර කළ යුතුය. දෝෂ සහිත ජානයක් රැගෙන යන දෙමව්පියන් තුළ ෆීනයිල්කෙටොනුරියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු ලැබීමේ අවදානම 1: 4 වේ.