රක්තපාත (අක්මාවේ වර්ණක සිරෝසිස්, ලෝකඩ දියවැඩියාව)

- බඩවැලේ යකඩ අවශෝෂණය වැඩි කිරීම සහ ෆයිබ්‍රෝසිස් වර්ධනය වීමත් සමඟ අවයව හා පටක වල (ප්‍රධාන වශයෙන් හීමොසයිඩරින් ස්වරූපයෙන්) යකඩ අඩංගු වර්ණක තැන්පත් වීම මගින් සංලක්ෂිත පාරම්පරික රෝගයකි.

(යූ.එන්. ටොකරෙව්, ඩී. ඒ. සෙටාරෝවා, 1988, එකතු කිරීම් සමඟ).

1. පාරම්පරික (මුග්ධ, ප්‍රාථමික) හිමොක්‍රොමෝටෝසිස්.

2. ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස්, ආකෘති:

2.1. පශ්චාත් රුධිර පාරවිලයනය (නිදන්ගත රක්තහීනතාවයේ දී, රුධිර පාරවිලයනය දීර් time කාලයක් තිස්සේ භාවිතා කරන ප්‍රතිකාර සඳහා).

2.2. ආලිමෙන්ටරි (ආහාර හා ජලය සමඟ යකඩ අධික ලෙස පානය කිරීම නිසා අප්‍රිකානු බන්ටූ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස්, අක්මාවේ ඇල්කොහොල් සිරෝසිස්, බොහෝ විට කෂින්-බෙක් රෝගය ආදිය).

2.3. පරිවෘත්තීය (අතරමැදි බී තැලසීමියා හි යකඩ පරිවෘත්තීය දුර්වල වීම, අක්මාවේ සිරෝසිස් ඇති රෝගීන් තුළ, අග්න්‍යාශයික නාලය අවහිර වීමත්, පෝටෝවාකල් ඇනස්ටොමෝසිස් වර්ධනය කිරීම හෝ යෙදවීමත් සමඟ, අග්න්‍යාශයික නාලය අවහිර වීම, කැපුම් පොර්ෆිරියා ආදිය).

2.4. මිශ්‍ර සම්භවයක් ඇති (විශාල තැලසීමියා, සමහර වර්ගයේ ඩයිසෙරිට්‍රොපොයිටික් රක්තහීනතාවය - යකඩ පරාවර්තක, සයිඩරෝහ්‍රෙස්ටිකල්, සයිඩරොබ්ලාස්ටික්).

වර්තමානයේදී, මුග්ධ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් වර්ධනය සඳහා ජානමය සාධකවල කාර්යභාරය සනාථ වී ඇත. පාරම්පරික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ජානයේ ව්‍යාප්තිය (එය වර්ණදේහ VI හි කෙටි හස්තය මත ස්ථානගත කර ඇති අතර එය එච්එල්ඒ හිස්ටොකොම්පැටිබලිටි පද්ධතියේ ප්‍රතිදේහජනක කලාපයට සමීපව සම්බන්ධ වේ) 0.03–0.07% යුරෝපීය ජනගහනයේ විෂමජාතීයතා සංඛ්‍යාතය 10% ක් පමණ වේ. පාරම්පරික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ජානයේ වාහකයන් 1000 කට 3-5 ක් තුළ මෙම රෝගය වර්ධනය වන අතර එය ස්වයංක්‍රීය අවපාත වර්ගයක් මගින් සම්ප්‍රේෂණය වේ. පාරම්පරික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් අතර සම්බන්ධතාවයක් ඇති කර ගෙන ඇත - අභ්‍යන්තර අවයවවල යකඩ සමුච්චය වීමට තුඩු දෙන සංජානන එන්සයිම දෝෂයක් සහ H1A පද්ධතියේ හිස්ටොකොම්පැටිබලිටි ප්‍රතිදේහජනක - AZ, B7, B14, Ac

මුග්ධ හීමොක්‍රොමැටෝසිස් වලදී, මූලික ක්‍රියාකාරී දෝෂය නම්, ආමාශ ආන්ත්‍රයේ ඇති ශ්ලේෂ්මල සෛල මගින් යකඩ උරා ගැනීම අක්‍රීය කිරීම යකඩ අසීමිත ලෙස අවශෝෂණය කර ගැනීමටත්, අක්මාව, අග්න්‍යාශය, හෘදය, වෘෂණ කෝෂ සහ අනෙකුත් අවයවවල අවයවවල යකඩ අඩංගු වර්ණක හීමොසයිඩරින් අධික ලෙස තැන්පත් වීමත් ය. මෙය ක්‍රියාකාරීව ක්‍රියාකාරී මූලද්‍රව්‍යයන්ගේ මරණයට සහ ස්ක්ලෙරෝටික් ක්‍රියාවලියේ වර්ධනයට හේතු වේ. අක්මාවේ සිරෝසිස්, දියවැඩියා රෝගය, පරිවෘත්තීය හෘද චිකිත්සාව වැනි සායනික රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ.

නිරෝගී පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ යකඩ ග්‍රෑම් 3-4 ක් අඩංගු වන අතර, හිමොක්‍රොමැටෝසිස් - 20-60 ග්රෑම්. හීමෝක්‍රොමැටෝසිස් සමඟ දිනකට යකඩ මිලිග්‍රෑම් 10 ක් පමණ අවශෝෂණය වන අතර නිරෝගී වැඩිහිටියෙකු තුළ - 1.5 mg (උපරිම 2 mg) ) මේ අනුව, වසරකට වැඩි කාලයක් තුළ, අතිරික්ත යකඩ ග්‍රෑම් 3 ක් පමණ රෝගියාගේ ශරීරයේ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සමඟ එකතු වේ. රක්තපාතයේ ප්‍රධාන සායනික සං signs ා රෝගය ආරම්භ වී වසර 7-10 කට පසුව පෙනෙන්නේ එබැවිනි (එල්. එන්. වැලෙන්කෙවිච්, 1986).

ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් බොහෝ විට වර්ධනය වන්නේ අක්මාවේ සිරෝසිස්, මත්පැන් අනිසි භාවිතය, දෝෂ සහිත ප්‍රෝටීන් පෝෂණය සමඟ ය.

අක්මා සිරෝසිස් සමඟ, ට්‍රාන්ස්ෆරින් සංශ්ලේෂණය අඩු වන අතර එය රුධිරයේ යකඩ බන්ධනය කර අස්ථි ඇටමිදුළුවලට (එරිත්රොපොයිසිස් සඳහා), පටක වලට (පටක ශ්වසන එන්සයිම වල ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා) සහ යකඩ ඩිපෝවට ලබා දෙයි. ට්‍රාන්ස්ෆරින් හිඟවීමත් සමඟ පරිවෘත්තීය සඳහා භාවිතා නොකරන යකඩ සමුච්චය වීම සිදුවේ. ඊට අමතරව, අක්මාවේ සිරෝසිස් සමඟ යකඩ ඩිපෝවක් වන ෆෙරිටින් සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් වේ.

මත්පැන් අනිසි භාවිතය බඩවැලේ යකඩ අවශෝෂණය වැඩි කිරීමට හේතු වන අතර එය පාරම්පරික රක්තපාත හෝ අක්මාවේ හානිවල රෝග ලක්ෂණ වඩාත් වේගයෙන් ආරම්භ වීමට සහ රෝගයේ ද්විතියික ස්වරූපයක් වර්ධනය කිරීමට දායක වේ.

ද්වාර පද්ධතියේ ඇනස්ටොමෝස් තිබීම අක්මාව තුළ යකඩ තැන්පත් වීම වැඩි කරයි.

යකඩ පරාවර්තක (සයිඩරොහෙරස්ටික්) රක්තහීනතාවය සහ විශාල තැලසීමියා සමඟ අවශෝෂණය කරන ලද යකඩ භාවිතා නොකෙරේ, එය අතිරික්ත වන අතර අක්මාව, මයෝකාඩියම් සහ අනෙකුත් අවයව හා පටක වල තැන්පත් වේ.

බොහෝ දුරට පිරිමින් පීඩාවට පත් වේ (පිරිමින්ගේ හා කාන්තාවන්ගේ අනුපාතය 20: 1), රෝගයේ සංවර්ධිත ආකාරයක් වයස අවුරුදු 40-60 අතර වේ. කාන්තාවන් තුළ රෝගයේ අඩු සංඛ්‍යාතයට හේතුව වසර 25-35 අතර කාලය තුළ කාන්තාවන්ට ඔසප් රුධිරය සමඟ යකඩ අහිමි වීමයි (O.

ප්රධාන සායනික සං signs ා:

1. රෝගීන්ගෙන් 52-94% අතර සමේ වර්ණක (මෙලස්මා) දක්නට ලැබේ (එස්. ඩී. පොඩිමෝවා, 1984). එය සිදුවන්නේ යකඩ රහිත වර්ණක (මෙලනින්, ලිපොෆුසින්) සහ හිමොසයිඩරින් වල එපීඩර්මිස් වල තැන්පත් වීමෙනි. වර්ණකයේ බරපතලකම රෝගයේ කාලසීමාව මත රඳා පවතී. සමට දුම්, ලෝකඩ, අළු පැහැයක් ඇති අතර, ශරීරයේ විවෘත ප්‍රදේශවල (මුහුණ, අත්), කලින් වර්ණක සහිත ප්‍රදේශවල, කකුල්වල, ලිංගික ප්‍රදේශයේ වඩාත් කැපී පෙනේ.

2. රෝගයේ දියුණු අවධියේ සිටින රෝගීන්ගෙන් 97% ක් තුළ අක්මාවේ වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ, අක්මාව ense න, බොහෝ විට වේදනාකාරී වේ. අනාගතයේ දී, අක්මාව, ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය, ස්ප්ලේනෝමගලි සමඟ අක්මා සිරෝසිස් පිළිබඳ සායනික චිත්‍රය වර්ධනය වේ.

3. රෝගීන්ගෙන් 80% ක් තුළ දියවැඩියා රෝගය දක්නට ලැබේ, එය ලැන්ගර්හාන්ස් දූපත් වල යකඩ තැන්පත් වීම නිසා ඇති වන අතර එය පිපාසය, පොලියුරියා, හයිපර්ග්ලයිසිමියාව, ග්ලයිකෝසූරිය වැනි රෝග වලින් විදහා දක්වයි. ඇසිඩෝසිස් සහ කෝමා මගින් එය කලාතුරකින් සංකීර්ණ වේ.

4. වෙනත් අන්තරාසර්ග ආබාධ - හයිපොජෙනිටල්වාදය (විභවතාව අඩුවීම, වෘෂණ කෝෂ, ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ අතුරුදහන් වීම, ස්ත්‍රීකරණය, කාන්තාවන් තුළ - ඇමෙනෝරියා, වඳභාවය), කුහකකම (දැඩි දුර්වලතාවය, රුධිර පීඩනය අඩුවීම, දැඩි බර අඩු වීම).

5. හෘද චිකිත්සාව සමඟ හෘදයේ වැඩි වීම, රිද්මයේ කැළඹීම්, හෘදයාබාධ ක්‍රමානුකූලව වර්ධනය වීම, හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමට ප්‍රතිරෝධී වේ. හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝගීන්ගෙන් 35% ක් හෘදයාබාධයකින් මිය යයි.

6. පරිවෘත්තීය අක්‍රමිකතා සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ මෙම අවයවවල යකඩ අඩංගු වර්ණක තැන්පත් වීම නිසා කුඩා අන්ත්රය හා අග්න්‍යාශයේ අක්‍රිය වීම හේතුවෙනි.

ප්‍රාථමික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් පා course මාලාව දිගු වේ (අවුරුදු 15 හෝ ඊට වැඩි), අක්මා සිරෝසිස් වර්ධනයත් සමඟ ආයු අපේක්ෂාව නැත

අවුරුදු 10 ඉක්මවයි. ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සමඟ ආයු අපේක්ෂාව කෙටි වේ.

1. යූඒසී: රක්තහීනතාවයේ සලකුණු (සියලුම රෝගීන් තුළ නොවේ), ඊඑස්ආර් වැඩි වීම.

2. ඕඑම්: මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා, යූරොබිලිනියුරියා, ග්ලූකෝසූරිය හැකි ය; යකඩ හා මුත්රා බැහැර කිරීම දිනකට 10-20 මිලිග්‍රෑම් දක්වා වැඩිවේ (සාමාන්‍ය - දිනකට 2 මිලිග්‍රෑම් දක්වා).

3. එල්.එච්.සී. හයිපර්ග්ලයිසිමියාව.

4. රුධිරයේ 11-ඒසීඑස්, 17-ඒසීඑස්, සෝඩියම්, ක්ලෝරයිඩ්, හයිඩ්‍රොකාටිසෝන්, දිනපතා මුත්රා බැහැර කිරීම 17-ඒසීඑස්, 17-කේඑස්, රුධිරයේ හා මුත්රා වල ලිංගික හෝමෝන මට්ටම අඩුවීම.

5. ස්ටර්නල් පන්චර්: ඩික්ටේටයේ ඉහළ යකඩ අන්තර්ගතයක් ඇත.

6. සමේ බයොප්සි නිදර්ශක වල - මෙලනින් අධික ලෙස තැන්පත් වීම, අක්මාවේ බයොප්සි නිදර්ශක තුළ - හීමොසයිඩරින් තැන්පත් කිරීම, ලිපොෆුසින්, මයික්‍රොනෝඩියුලර් සිරෝසිස් පිළිබඳ පින්තූරයක්. සර්ටැප් (1982) ට අනුව, ප්‍රාථමික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් අවධියේදී අක්මාවේ යකඩ ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයට සාපේක්ෂව 40 ගුණයකින් ද ද්විතීයික 3-5 ගුණයකින් ද වැඩි වේ.

7. ඩෙස්ෆරල් පරීක්ෂණය - ෆෙරිටින් සහ හීමොසයිඩරින් යකඩ බන්ධනය කර ශරීරයෙන් ඉවත් කිරීමට ඩෙස්ෆරල්ට ඇති හැකියාව මත පදනම් වේ. දිනකට ඩෙස්ෆරල් ග්‍රෑම් 0.5-1 ග්රෑම් එන්නත් කිරීමෙන් පසු යකඩ මිලිග්‍රෑම් 2 කට වඩා මුත්රා තුළ බැහැර කරනු ලැබේ නම් පරීක්ෂණයක් ධනාත්මක යැයි සැලකේ.

1. අල්ට්රා සවුන්ඩ් සහ විකිරණශීලී සමස්ථානික ස්කෑන් කිරීම: අක්මාව විශාල කිරීම, අග්න්‍යාශය, ඒවායේ විසරණය වන වෙනස්කම්, ස්ප්ලේනොමගලි.

2. FEGDS: අක්මාවේ සිරෝසිස් වර්ධනය වීමත් සමඟ, esophagus සහ ආමාශයේ varicose නහර අනාවරණය වේ.

3. Echocardiography: හෘදයේ ප්‍රමාණය වැඩිවීම, හෘදයාබාධ ප්‍රතිවිරෝධතා ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම.

4. ඊසීජී: මයෝකාඩියම් හි විසරණය වන වෙනස්කම් (ටී තරංගය අඩු කිරීම, 8-ටී පරතරය), පරතරය දීර් ngthen කිරීම (^ -T, හෘද අසාමාන්‍යතා

1. රුධිරයේ OA, මුත්රා, ග්ලූකෝස් සඳහා මුත්රා විශ්ලේෂණය, යුරෝබිලින්, බිලිරුබින්.

2. එල්එච්සී: බිලිරුබින්, ට්‍රාන්ස්ඇමිනේස්, සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන් සහ ප්‍රෝටීන් භාග, ග්ලූකෝස්, පොටෑසියම්, සෝඩියම්, ක්ලෝරයිඩ්, සෙරුම් යකඩ, සෙරුම් ෆෙරිටින්, යකඩ සමඟ ට්‍රාන්ස්ෆරින් සන්තෘප්තිය. සාමාන්‍ය ග්ලයිසිමියාව සමඟ ග්ලූකෝස් ඉවසීමේ පරීක්ෂණය.

3. අක්මාව, ප්ලීහාව, අග්න්‍යාශය, වකුගඩු අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් කිරීම.

6. රුධිරයේ ලිංගික හෝමෝනවල අන්තර්ගතය තීරණය කිරීම, හයිඩ්‍රොකාටිසෝන්.

7. දිනපතා මුත්රා බැහැර කිරීම තීරණය කිරීම 17-OKS, 17-KS.

වර්ණක සිරෝසිස්, හෙමාක්‍රොමෝටෝසිස්: ව්යාධි විද්යාවට ප්රතිකාර කිරීමේ රෝග ලක්ෂණ සහ මූලධර්ම

හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ප්‍රථම වරට 1889 දී වෙනම රෝගයක් ලෙස විස්තර කරන ලදී. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ හේතු නිවැරදිව තහවුරු කර ගත හැකි වූයේ වෛද්‍ය ජාන විද්‍යාවේ වර්ධනයත් සමඟ පමණි.

එවැනි තරමක් ප්‍රමාද වූ වර්ගීකරණයක් ප්‍රවර්ධනය කරනු ලැබුවේ රෝගයේ ස්වභාවය සහ එය තරමක් සීමිත ව්‍යාප්තියෙනි.

එබැවින් නවීන දත්ත වලට අනුව, ලෝකයේ වැසියන්ගෙන් 0.33% ක් රක්තපාත වර්ධනය වීමේ අවදානමට ලක්ව සිටිති. රෝගයට හේතුව කුමක්ද සහ එහි රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

රක්තපාත - එය කුමක්ද?

මෙම රෝගය පාරම්පරික වන අතර රෝග ලක්ෂණ බහුල වීම සහ බරපතල සංකූලතා හා ඒ ආශ්‍රිත ව්‍යාධි ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

අධ්‍යයනවලින් හෙළි වී ඇත්තේ හීමොක්‍රොමැටෝසිස් බොහෝ විට සිදුවන්නේ HFE ජානයේ විකෘතියක් නිසා බවයි.

ජාන අසමත්වීමේ ප්‍රති du ලයක් ලෙස, duodenum හි යකඩ ලබා ගැනීමේ යාන්ත්‍රණය කඩාකප්පල් වේ.. ශරීරයේ යකඩ නොමැතිකම පිළිබඳව ශරීරයට ව්‍යාජ පණිවිඩයක් ලැබෙන අතර ක්‍රියාශීලීව හා අතිරික්ත ප්‍රමාණයෙන් යකඩ බන්ධනය වන විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් සංස්ලේෂණය කරයි.

මෙය අභ්‍යන්තර අවයවවල හිමොසයිඩරින් (ග්‍රන්ථි වර්ණකය) අධික ලෙස තැන්පත් වීමට හේතු වේ. ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණය වැඩිවීමත් සමඟම, ආමාශ ආන්ත්රයික සක්රිය කිරීම සිදු වන අතර, බඩවැලේ ආහාර වලින් යකඩ අධික ලෙස අවශෝෂණය වේ.

එබැවින් සාමාන්‍ය පෝෂණය සමඟ වුවද ශරීරයේ අඩංගු යකඩ ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයට වඩා බොහෝ ගුණයකින් වැඩි ය. මෙය අභ්‍යන්තර අවයවවල පටක විනාශ කිරීම, අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ගැටළු සහ ප්‍රතිශක්තිය ඇති කිරීමට හේතු වේ.

වර්ග, ආකෘති සහ අදියර අනුව වර්ගීකරණය

වෛද්‍ය ක්‍රමයේදී ප්‍රාථමික හා ද්විතියික රෝග බෙදී යයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්‍රාථමිකය පාරම්පරික ලෙස ද හැඳින්වේ, ජානමය නැඹුරුතාවයක ප්‍රති result ලයකි. ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් යනු ග්‍රන්ථි පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ එන්සයිම පද්ධතිවල කාර්යයන්හි අපගමනය වර්ධනය වීමේ ප්‍රති ence ලයකි.

පාරම්පරික (ජානමය) රෝග වර්ග හතරක් හැඳින්වේ:

• සම්භාව්ය
• බාල
• පාරම්පරික HFE- වෙන් නොකළ විශේෂ,
• ස්වයංක්‍රීය අධිපති.

පළමු වර්ගය හයවන වර්ණදේහ කලාපයේ සම්භාව්‍ය අවපාත විකෘතිය සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම වර්ගයේ රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් හඳුනාගෙන ඇත - රෝගීන්ගෙන් සියයට 95 කට වඩා සම්භාව්‍ය හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝගයෙන් පීඩා විඳිති.

බාල වයස් කාණ්ඩයේ රෝග ඇතිවන්නේ වෙනත් ජානයක් වන HAMP හි විකෘතියක ප්‍රති as ලයක් වශයෙනි. මෙම වෙනසෙහි බලපෑම යටතේ, අවයවවල යකඩ තැන්පත් වීමට වගකිව යුතු එන්සයිමය වන හෙප්සයිඩින් සංශ්ලේෂණය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. සාමාන්‍යයෙන් මෙම රෝගය වයස අවුරුදු දහයත් තිහත් අතර වේ.

HJV ජානය අසමත් වූ විට HFE- වෙන් නොකළ වර්ගය වර්ධනය වේ. මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාවට ට්‍රාන්ස්ෆරින් -2 ප්‍රතිග්‍රාහක අධි ක්‍රියාකාරීත්වයේ යාන්ත්‍රණය ඇතුළත් වේ. එහි ප්‍රති he ලයක් ලෙස හෙප්සයිඩින් නිෂ්පාදනය තීව්‍ර වේ. යෞවන වර්ගයේ රෝග සමඟ ඇති වෙනස නම්, පළමු අවස්ථාවේ දී ජානයක් අසමත් වීම යකඩ බන්ධන එන්සයිම නිපදවීමට සෘජුවම වගකිව යුතු ය.

දෙවන අවස්ථාවෙහිදී, ශරීරය ආහාරවල යකඩ අතිරික්තයක් ඇතිවීමේ තත්ව ලක්ෂණයක් නිර්මාණය කරන අතර එය එන්සයිම නිපදවීමට හේතු වේ.

සිව්වන වර්ගයේ පාරම්පරික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් SLC40A1 ජානයේ අක්‍රමිකතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

මෙම රෝගය මහලු වියේදී පෙන්නුම් කරන අතර යකඩ සංයෝග සෛල තුළට ප්‍රවාහනය කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ෆෙරෝපෝටින් ප්‍රෝටීන වල නුසුදුසු සංස්ලේෂණය සමඟ සම්බන්ධ වේ.

වැරදි විකෘති හේතු සහ අවදානම් සාධක

පාරම්පරික ආකාරයේ රෝගයක ජාන විකෘතියක් යනු පුද්ගලයෙකුගේ නැඹුරුතාවයේ ප්‍රති ence ලයකි.

අධ්‍යයනවලින් පෙනී යන්නේ රෝගීන්ගෙන් බහුතරය උතුරු ඇමරිකාවේ සහ යුරෝපයේ සුදු ජාතිකයන් වන අතර අයර්ලන්තයෙන් සංක්‍රමණිකයන් අතර වැඩිම හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝගීන් සිටින බවයි.

එපමණක් නොව, විවිධ වර්ගයේ විකෘති වල පැතිරීම ලෝකයේ විවිධ කොටස් සඳහා ලක්ෂණයකි. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා කිහිප වතාවක් රෝගයට ගොදුරු වේ. ඔසප් වීමෙන් ඇතිවන ශරීරයේ හෝමෝන වෙනස්කම් වලින් පසුව රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ.

ලියාපදිංචි රෝගීන් අතර කාන්තාවන් පිරිමින්ට වඩා 7-10 ගුණයකින් අඩුය. වෙනස් වීමට හේතු තවමත් පැහැදිලි නැත. රෝගයේ පාරම්පරික ස්වභාවය පමණක් අවිවාදිත ලෙස ඔප්පු වී ඇති අතර, හිමොක්‍රොමැටෝසිස් සහ අක්මා ෆයිබ්‍රෝසිස් අතර සම්බන්ධතාවය ද සොයාගත හැකිය.

ශරීරයේ යකඩ සමුච්චය වීමෙන් සම්බන්ධක පටක වල වර්ධනය කෙලින්ම පැහැදිලි කළ නොහැකි අතර, හිමොක්‍රොමැටෝසිස් රෝගීන්ගෙන් 70% ක් දක්වා අක්මාව තන්තුමය රෝග ඇති විය.

එපමණක් නොව, ජානමය නැඹුරුතාවයක් අනිවාර්යයෙන්ම රෝගයේ වර්ධනයට හේතු නොවේ.

මීට අමතරව, හීමෝක්‍රොමැටෝසිස් හි ද්විතියික ආකාරයක් ඇත, එය මුලින් සාමාන්‍ය ජාන විද්‍යාව ඇති පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. අවදානම් සාධක සමහර ව්යාධි විද්යාවන් ද ඇතුළත් වේ. මේ අනුව, මාරු කරන ලද ස්ටීටෝ හෙපටයිටිස් (ඇඩිපෝස් පටක වල මධ්‍යසාර නොවන තැන්පත් කිරීම), විවිධ හේතු වල නිදන්ගත හෙපටයිටිස් වර්ධනය මෙන්ම අග්න්‍යාශය අවහිර වීමද රෝගයේ ප්‍රකාශනයට දායක වේ.

සමහර මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මා හීමෝක්‍රොමැටෝසිස් වර්ධනය සඳහා උත්ප්‍රේරකයක් බවට පත්විය හැකිය.

කාන්තාවන් සහ පිරිමින් තුළ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝග ලක්ෂණ

දියවැඩියාව ගින්නක් මෙන් මෙම පිළියමට බිය වේ!

ඔබට අයදුම් කිරීමට අවශ්‍යයි ...

අතීතයේ දී, මෙම රෝගය හඳුනා ගැනීමට හැකි වූයේ බරපතල රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් වර්ධනය කිරීමෙන් පමණි.

යකඩ අධික ලෙස සමුච්චය වී ඇති රෝගියෙකුට නිදන්ගත තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය දැනේ.

මෙම රෝග ලක්ෂණය 75% ක්ම රක්තපාත රෝගීන්ගේ ලක්ෂණයකි. සමේ වර්ණකය වැඩි දියුණු කරන අතර මෙම ක්‍රියාවලිය මෙලනින් නිෂ්පාදනය සමඟ සම්බන්ධ නොවේ. එහි යකඩ සංයෝග සමුච්චය වීම නිසා සම අඳුරු වේ. රෝගීන්ගෙන් 70% කට වඩා අඳුරු වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ.

සමුච්චිත යකඩවල ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල කෙරෙහි ඇති වන negative ණාත්මක බලපෑම ප්‍රතිශක්තිය දුර්වල වීමට හේතු වේ. එමනිසා, රෝගයේ පා course මාලාව සමඟ, රෝගියාට ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ හැකියාව වැඩිවේ - තරමක් බරපතල සිට කෙසෙල් සහ සාමාන්‍ය තත්වයන් තුළ හානිකර නොවේ.

රෝගීන්ගෙන් අඩක් පමණ වේදනාව ඇතිවීමේදී ප්‍රකාශ වන සන්ධි ව්‍යාධි වලින් පීඩා විඳිති.

ඔවුන්ගේ සංචලනයේ පිරිහීමක් ද ඇත. මෙම රෝග ලක්ෂණය සිදුවන්නේ යකඩ සංයෝග අතිරික්තයක් සන්ධිවල ඇති කැල්සියම් නිධි උත්ප්‍රේරණය කරන බැවිනි.

ආතරයිටිස් සහ හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ හැකියාව ද ඇත. අග්න්‍යාශයට negative ණාත්මක බලපෑමක් බොහෝ විට දියවැඩියාවට හේතු වේ. අතිරික්ත යකඩ දහඩිය ග්‍රන්ථි අක්‍රිය වීමට හේතු වේ. තරමක් දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, හිසරදය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

රෝගයේ වර්ධනය පිරිමින්ගේ බෙලහීනතාවයට හේතු වේ. ලිංගික ක්‍රියාකාරිත්වයේ අඩුවීමක් පෙන්නුම් කරන්නේ යකඩ සංයෝග නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරය විෂ වන බවට ලකුණු. කාන්තාවන් තුළ, නියාමනය කිරීමේදී අධික රුධිර වහනයක් සිදුවිය හැකිය.

වැදගත් රෝග ලක්‍ෂණයක් වන්නේ අක්මාව විශාල වීම මෙන්ම තරමක් දරුණු උදර වේදනාවයි. පෙනුමෙන් පද්ධතිමය හඳුනාගත නොහැකිය.

රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තිබීම රෝගය පිළිබඳ නිවැරදි රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය කිරීමේ අවශ්‍යතාව පෙන්නුම් කරයි.

රෝගයේ සං sign ාවක් වන්නේ රුධිරයේ ඉහළ හිමොග්ලොබින් අන්තර්ගතයක් වන අතර එකවරම අඩු රුධිර අන්තර්ගතයක් රතු රුධිරාණු වල අඩංගු වේ. 50% ට අඩු යකඩ ට්‍රාන්ස්ෆරින් මට්ටම හීමෝක්‍රොමැටෝසිස් වල රසායනාගාර සං sign ාවක් ලෙස සැලකේ.

යකඩ අධික ලෙස සමුච්චය වී ඇති බවට සායනික සාක්ෂි සහිතව HFE ජානයේ එක්තරා ආකාරයක සංකීර්ණ විෂමජාතීය හෝ සමජාතීය විකෘති තිබීම හීමොක්‍රොමැටෝසිස් වර්ධනය පෙන්නුම් කරයි.

පටක වල ඉහළ ity නත්වයක් ඇති අක්මාවේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් ද රෝගයේ සලකුණකි. ඊට අමතරව, හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සමඟ අක්මා පටක වල පැහැය නිරීක්ෂණය කෙරේ.

එය දරුවෙකු තුළ ප්‍රකාශ වන්නේ කෙසේද?

මුල් හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ලක්ෂණ ගණනාවක් ඇත - එයට හේතු වූ විකෘති වල සිට අනුරූප වර්ණදේහ කලාප දක්වා ලාක්ෂණික සායනික පින්තූරය සහ ප්‍රකාශනයන් දක්වා.

පළමුවෙන්ම, කුඩා අවධියේදී රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ බහු අවයවික වේ.

ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය පෙන්නුම් කරන රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමෙන් ළමයින් සංලක්ෂිත වේ. ආහාර ජීර්ණය උල්ලං violation නය කිරීමක්, ප්ලීහාව සහ අක්මාව එකවර වැඩි වීමක් වර්ධනය කරයි.

ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයත් සමඟම, බර සහ රෝග නිවාරණ බලපෑම් වලට ප්‍රතිරෝධී ඇසයිට් ආරම්භ වේ - උදර කලාපයේ ඇති වන බිංදු. මෙම esophagus හි varicose නහර වර්ධනය වීම ලක්ෂණයකි.

රෝගයේ ගමන් මග දැඩි වන අතර, ප්රතිකාරයේ පුරෝකථනය සෑම විටම පාහේ අහිතකර වේ. සෑම අවස්ථාවකම පාහේ මෙම රෝගය අක්මාව අකර්මන්‍ය වීමේ දරුණු ස්වරූපයක් ඇති කරයි.

ව්යාධි විද්යාව හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වන පරීක්ෂණ සහ රෝග විනිශ්චය ක්රම මොනවාද?

රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා විවිධ රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය ක්‍රම කිහිපයක් භාවිතා කරයි.

මුලදී, රුධිර සාම්පල සිදු කරනු ලබන්නේ රතු රුධිර සෛල හා ප්ලාස්මා වල හිමොග්ලොබින් මට්ටම අධ්‍යයනය කිරීම සඳහා ය.

යකඩ පරිවෘත්තීය තක්සේරු කිරීමක් ද සිදු කෙරේ.

ඩෙස්ෆරල් පරීක්ෂණය රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට උපකාරී වේ. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ග්‍රන්ථි drug ෂධයක් එන්නත් කරනු ලබන අතර, පැය පහකට පසු මුත්රා සාම්පලයක් ගනු ලැබේ. ඊට අමතරව, අභ්‍යන්තර අවයවවල සීටී සහ එම්ආර්අයි සිදු කරනු ලබන්නේ ඒවායේ ව්‍යාධි වෙනස්වීම් තීරණය කිරීම සඳහා ය - ප්‍රමාණය වැඩි වීම, වර්ණකය හා පටකයේ ව්‍යුහයේ වෙනසක්.

අණුක ජාන පරිලෝකනය මඟින් වර්ණදේහයේ හානියට පත් කොටසක පැවැත්ම තීරණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. රෝගියාගේ පවුලේ සාමාජිකයන් අතර සිදු කරන ලද මෙම අධ්‍යයනයෙන් රෝගියාට බාධා පමුණුවන සායනික ප්‍රකාශනයන් ආරම්භ වීමටත් පෙර රෝගය ඇතිවීමේ හැකියාව තක්සේරු කිරීමට අපට ඉඩ ලබා දේ.

ප්රතිකාර මූලධර්ම

ප්රතිකාරයේ ප්රධාන ක්රම වන්නේ ශරීරයේ යකඩ අන්තර්ගතය පිළිබඳ ඇඟවීම් සාමාන්යකරණය කිරීම සහ අභ්යන්තර අවයව හා පද්ධති වලට වන හානිය වැළැක්වීමයි. අවාසනාවකට මෙන්, නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාව ජාන උපකරණ සාමාන්‍යකරණය කරන්නේ කෙසේදැයි නොදනී.

ප්‍රතිකාර සඳහා පොදු ක්‍රමයක් වන්නේ ලේ වැගිරීමයි. මූලික චිකිත්සාව සමඟ, සතියකට රුධිරයේ මිලිග්‍රෑම් 500 ක් ඉවත් කරනු ලැබේ. යකඩ අන්තර්ගත දර්ශක සාමාන්‍යකරණය කිරීමෙන් පසුව, මාස තුනකට වරක් රුධිර සාම්පල ලබා ගන්නා විට ඒවා නඩත්තු ප්‍රතිකාරයට මාරු වේ.

යකඩ බන්ධන drugs ෂධවල අභ්‍යන්තර පරිපාලනය ද ක්‍රියාත්මක වේ. එබැවින්, මුත්රා හෝ මළ මූත්‍රා සමඟ අතිරික්ත ද්රව්ය ඉවත් කිරීමට චෙලාටර් ඔබට ඉඩ සලසයි. කෙසේ වෙතත්, කෙටි කාලයක් තුළ විශේෂ පොම්ප ආධාරයෙන් නිතිපතා චර්මාභ්යන්තර drugs ෂධ එන්නත් කරනු ලැබේ.

රසායනාගාර අධීක්ෂණය මාස තුනකට වරක් සිදු කෙරේ. එයට යකඩ අන්තර්ගතය ගණනය කිරීම මෙන්ම රක්තහීනතාවයේ සලකුණු හඳුනා ගැනීම සහ රෝගයේ වෙනත් ප්‍රතිවිපාක ඇතුළත් වේ.

විය හැකි සංකූලතා සහ පුරෝකථනය

මුල් රෝග විනිශ්චය සමඟ රෝගය effectively ලදායී ලෙස පාලනය කළ හැකිය.

නිතිපතා ප්‍රතිකාර ලබා ගන්නා රෝගීන්ගේ ආයු කාලය හා ගුණාත්මකභාවය සෞඛ්‍ය සම්පන්න පුද්ගලයින්ට වඩා වෙනස් නොවේ.

එපමණක් නොව, අකල් ප්රතිකාර මගින් බරපතල සංකූලතා ඇති වේ. සිරෝසිස් හා අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම, දියවැඩියාව, රුධිර වහනය දක්වා නහර වලට හානි වීම මෙයට ඇතුළත් ය.

හෘද චිකිත්සාව සහ අක්මා පිළිකා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් පවතින අතර අන්තර් කාලීන ආසාදන ද නිරීක්ෂණය කෙරේ.

රක්තපාත

අර්ථ දැක්වීම හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් යනු විවිධ අවයවවල සෛල තුළ යකඩ අධික ලෙස සමුච්චය වීමත් සමඟ මෙම අවයවවල හානි හා ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ වීමයි.

ICD10: E83.1 - යකඩ පරිවෘත්තීය උල්ලං lation නය කිරීම.

හේතු විද්‍යාව. ප්‍රාථමික මුග්ධ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සහ ද්විතියික අත්පත් කරගත් රෝග ලක්ෂණ සහිත හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ඇත.

ප්‍රාථමික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් යනු VI වන වර්ණදේහයේ කෙටි හස්තයේ පිහිටා ඇති ජානයක දෝෂයක් හේතුවෙන් ඇතිවන සංජානනීය ස්වයංක්‍රීය අවපාත රෝගයකි.

ශරීරයේ යකඩ අධික ලෙස පරිභෝජනය කරන විට ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ඇතිවිය හැකි අතර, නිරන්තරයෙන් රතු රුධිර සෛල බද්ධ කිරීම සමඟ බඩවැල් මග හැරේ. බොහෝ විට සිදු වන්නේ සයිඩරොක්‍රෙස්ටික් රක්තහීනතාවය, තැලසීමියා රෝගීන් තුළ රක්තපාත පද්ධතියෙන් යකඩ අවශෝෂණය නොවන විටය. එයට හේතුව යකඩ අඩංගු drugs ෂධ අනිසි ලෙස භාවිතා කිරීම විය හැකිය, විටමින් සී මත්පැන් ශරීරයේ යකඩ සමුච්චය වීම වැඩි කරයි. රෝග ලක්ෂණ සහිත හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝගීන්ගෙන් අඩක් මත්පැන් පානය කරන්නන් වේ.

ව්යාධිජනක. නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ රුධිරයේ අතිරික්ත යකඩ හීමොසයිඩරින් ස්වරූපයෙන් දිය නොවන ආකාරයෙන් තැන්පත් වේ. ඇට මිදුළු වල හීමොසයිඩරින් කැටිති (සයිඩරොබ්ලාස්ට්) අඩංගු මැක්‍රෝෆේජ් ඇත. ශරීරයේ යකඩ අවශෝෂණය නොවීම හෝ අධික ලෙස පරිභෝජනය කිරීමත් සමඟ අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති සයිඩරෝබ්ලාස්ට් සංඛ්‍යාව තියුනු ලෙස වැඩිවේ. මෙම තත්වය හිමොසයිඩරෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ. එය ආපසු හැරවිය හැකි අතර අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි නොවේ.

තව දුරටත් ශරීරයට වැඩිපුර ආහාර ගැනීමත් සමඟ යකඩ අසාමාන්‍ය ස්ථානවල තැන්පත් වීමට පටන් ගනී - අක්මාව, හෘදය, අග්න්‍යාශය, බඩවැල් බිත්තිය ආදියෙහි මෙම තත්වය හීමොක්‍රොමැටෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ. යකඩ තැන්පත් කරන අවයවවල ව්‍යුහය හා ක්‍රියාකාරිත්වය බරපතල ලෙස උල්ලං lations නය කිරීම සමඟ එය සිදු වේ. සිරෝසිස්, දියවැඩියා රෝගය, සීමිත හෘද චිකිත්සාව වැනි බරපතල රෝග සඳහා යකඩ වල ව්‍යාධි සමුච්චය හේතු සාධක වේ.

සංජානනීය ඉඩියෝපති හීමොක්‍රොමෝටෝසිස් වල ව්‍යාධිජනක ක්‍රියාවලියේ ප්‍රධාන සම්බන්ධකය වන්නේ අන්ත්රය තුළ යකඩ අවශෝෂණය නියාමනය කරන එන්සයිම පද්ධතිවල ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද දෝෂයකි. එවැනි රෝගීන් තුළ, සාමාන්‍යයෙන් යකඩ ආහාර සමඟ ආහාරයට ගැනීමෙන්, බඩවැලේ සිට එහි අවශෝෂණය වැඩි වේ - සාමාන්‍ය 1.5 mg වෙනුවට දිනකට 10 mg දක්වා. ශරීරයෙන් යකඩ ඉවත් කිරීම හා ඉවත් කිරීම වෙනස් නොවේ. IG රෝගීන්ගේ ශරීරයේ මුළු යකඩ ප්‍රමාණය ග්‍රෑම් 20-60 දක්වා ළඟා වන අතර නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ එය 3-4 ග්රෑම් නොඉක්මවයි.

සායනික පින්තූරය. පිරිමින් බොහෝ විට අසනීප වේ. රෝගයේ ආරම්භය ක්රමයෙන් සිදු වේ. අභ්‍යන්තර අවයවවල රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්වීම් පෙනෙන්නට වසර 1-3 කට පසුව ලක්ෂණ ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ. රෝගයේ මුල් අවධියේදී, දැඩි දුර්වලතාවය, තෙහෙට්ටුව, බර අඩු වීම, සමේ වියළි බව හා ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම්, හිසකෙස් නැතිවීම සහ පුරුෂයින් හා කාන්තාවන් තුළ ලිංගික දුර්වලතා නිරීක්ෂණය කෙරේ.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී රෝගයේ සායනික ප්රකාශනය වයස අවුරුදු 40-60 අතර වේ. එය සම්භාව්‍ය ත්‍රිකෝණයෙන් විදහා දක්වයි:

සමේ හා ශ්ලේෂ්මල පටලවල වර්ණක.

වර්ණක බොහෝ රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. එහි බරපතලකම රෝගයේ කාලසීමාව මත රඳා පවතී. සමට ලෝකඩ පැහැයක් ඇත. ශරීරයේ විවෘත කොටස්වල, කකුල් වල, ලිංගික අවයව වල වර්ණක වඩාත් පැහැදිලිව දක්නට ලැබේ.

අක්මාවේ වැඩි වීමක් හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ඇති සියලුම රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. අක්මාව, න, සිනිඳුයි, ඉදිරිපස දාරයක් ඇති අතර සමහර විට ස්පන්දනය කිරීමේදී වේදනාකාරී වේ. ස්ප්ලේනොමගලි සහ "අක්මා සං signs ා" සාපේක්ෂව දුර්ලභ ය. පර්යන්ත අවධියේදී, අක්මාවේ දිරාපත් වූ සිරෝසිස් රෝග ලක්ෂණ ආධිපත්‍යය දරයි - රක්තපාත සෛල අසමත්වීම, ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය, ඇසයිට්, හයිපොප්‍රෝටීනමික් එඩීමා.

ලැන්ගර්හාන්ස් දූපත් වල සෛල තුළ අග්න්‍යාශයේ යකඩ තැන්පත් වීම ඉන්සියුලින් මත යැපෙන දියවැඩියා රෝගයට හේතු වන අතර එය පොලියුරියා, පිපාසය මගින් ප්‍රකාශ වේ. ඇසිඩෝසිස්, කෝමා ස්වරූපයෙන් දියවැඩියාවේ සංකූලතා දුර්ලභ වේ.

බොහෝ රෝගීන්ට හෘදයාබාධ ඇතිවේ - ද්විතියික සීමිත හෘද චිකිත්සාව. වෛෂයිකව, එය හෘද රෝග, විවිධ රිද්මය සහ සන්නායක බාධා සහ ක්‍රමානුකූලව හෘදයාබාධ ඇතිවීම මගින් ප්‍රකාශ වේ. හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ඇති සෑම තෙවන රෝගියෙකුගේම මරණයට හේතුව හෘදයාබාධ ඇතිවීමයි.

මැලැබ්සර්ප්ෂන් සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය විය හැකිය - බඩවැලේ ඇති ප්‍රෝටීන, කාබෝහයිඩ්‍රේට්, මේද අවශෝෂණය කර ගැනීම සමඟ පාචනය. මෙය පදනම් වී ඇත්තේ මෙම අවයවවල සෛල තුළ හිමොසයිඩරින් තැන්පත් වීම හා සම්බන්ධ බඩවැල් බිත්තියේ හා අග්න්‍යාශයේ දුර්වල ක්‍රියාකාරිත්වය මත ය.

බොහෝ විට ආතරෝපති හටගන්නේ අත්, ඉණ, දණහිසේ කුඩා සන්ධි පරාජය වීමෙනි. අවස්ථා භාගයකදී, මෙය ව්‍යාජ - කැල්සියම් පයිරොපොස්පේට් වල සයිනෝවියල් පටලවල තැන්පත් වීමකි.

රෝගීන් 1/3 දෙනෙකුට බහු අවයවික අන්තරාසර්ග u නතාවයේ සං signs ා ඇත: පිටියුටරි, පිටියුටරි, අධිවෘක්ක, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය, පිරිමින්ට වෘෂණ කෝෂ, කාන්තාවන් තුළ ඇමෙනෝරියා.

රෝග නිර්ණය සම්පූර්ණ රුධිර ගණන: සාමාන්‍ය විය හැකිය. හුදකලා අවස්ථාවන්හිදී, රක්තහීනතාවයේ සලකුණු, ඊඑස්ආර් වැඩි වීම අනාවරණය වේ.

රුධිරයේ ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය: සෙරුම් යකඩ, ෆෙරිටින්, යකඩ සමඟ ට්‍රාන්ස්ෆරින් සන්තෘප්තිය, හයිපර්ග්ලයිසිමියාව, ALT, AST හි ක්‍රියාකාරිත්වයේ වැඩි වීම. හයිපොප්‍රෝටීනෙමියාව ඇතිවිය හැක (සිරෝසිස් දිරාපත් වීමත් සමඟ).

මුත්රා විශ්ලේෂණය: ග්ලූකෝසූරිය, මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා, යකඩ බැහැර කිරීම වැඩි කිරීම.

ඩෙස්ෆරල් පරීක්ෂණය: මුත්රා සමඟ ඩෙස්ෆරල් 0.5-1 ග්රෑම් අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි පරිපාලනය කිරීමෙන් පසු දිනකට යකඩ මිලිග්‍රෑම් 2 කට වඩා නිකුත් වේ.

ස්ටර්නල් පන්චර්: අස්ථි ඇටමිදුළුවල සයිඩරොබ්ලාස්ට් විශාල සංඛ්‍යාවක් - හීමොසයිඩරින් ඇතුළත් කිරීම් අඩංගු මැක්‍රෝෆේජ්.

සමේ බයොප්සි: එපීඩර්මිස් තුනී වී ඇති අතර එපිටිලියම් වල වර්ණක මෙලටොනින් විශාල ප්‍රමාණයක් හීමොසයිඩරින් වේ.

අක්මා බයොප්සි: හෙපටයිටිස්, මයික්‍රොනෝඩියුලර් සිරෝසිස් වල රූප විද්‍යාත්මක සං signs ා. මුල් අවධියේදී, පර්ල්ස් ප්‍රතික්‍රියාව භාවිතා කරමින්, පර්යන්ත කලාපවල, කුප්ෆර් සෛලවල, පසුකාලීන අවස්ථා වලදී - යකඩ නිධි ෆෙරිටින් සහ හීමොසයිඩරින් ආකාරයෙන් අනාවරණය වේ.

ඊසීජී: ප්‍රධාන වශයෙන් වම් කශේරුකායේ මයෝකාඩියම් හි විසරණය වන වෙනස්කම්, විවිධාකාර රිද්මය සහ සන්නායක බාධා.

Echocardiography: හෘදයේ සියලුම කුටිවල කුහර අබලන් වීම, ඩයස්ටොලික් ක්‍රියාකාරිත්වය උල්ලං (නය කිරීම (සීමිත හෘද චිකිත්සාව), පිටකිරීමේ භාගය අඩු කිරීම, ආ roke ාතය සහ හෘද ප්‍රතිදානය.

අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය: සිරෝසිස් රෝග ලක්ෂණ, ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය, අග්න්‍යාශයේ ව්යුහයේ විසරණය වන වෙනස්කම්, වකුගඩු.

ආන්තර රෝග විනිශ්චය. පළමුවෙන්ම, හිමොකොමෝටෝසිස් හීමෝසයිඩරෝසිස් වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. රක්තපාත සිදුරු පිළිබඳ හිස්ටෝලා විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණයකදී, ද්විතියික හිමොසයිඩෙරෝසිස් සහ හිමොක්‍රොමැටෝසිස් අතර ලාක්ෂණික වෙනසක් වන්නේ පරෙන්චිමා හි සාමාන්‍ය ලොබියුලර් ව්‍යුහය ආරක්ෂා කිරීමයි. හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සමඟ, නිදන්ගත හෙපටයිටිස් සහ / හෝ සිරෝසිස් පිළිබඳ හිස්ටෝලා චිත්‍රයක් සිදු වේ.

අක්මාවේ ඇල්කොහොල් සිරෝසිස් වලට මුග්ධ රක්තපාතයට සමාන රෝග ලක්ෂණ තිබිය හැකිය: බෙලහීනත්වය, සම වර්ණක, හිසකෙස් නැතිවීම, දියවැඩියාව, හෘද රෝග. මත්පැන් පානය කරන බොහෝ අය අක්මාව තුළ යකඩ තැන්පත් වීම පෙන්නුම් කරයි (ද්විතියික හිමොසයිඩෙරෝසිස්). කෙසේ වෙතත්, මල්ලොරි සිරුරු, ensed නීභූත සිනිඳු එන්ඩොප්ලාස්මික් රෙටිකුලම්, අක්මා බයොප්සි නිදර්ශකවල ඇල්කොහොල් සිරෝසිස් සමඟ අනාවරණය වී ඇති අතර එය හිමොක්‍රොමැටෝසිස් සමඟ සිදු නොවේ. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ මත්පැන් පානය කරන්නන් තුළ අක්මාවට හානි සිදුවිය හැක්කේ ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ඇතිවීම හේතුවෙනි.

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව.

රුධිරයේ ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය: යකඩ, ෆෙරිටින්, ට්‍රාන්ස්ෆරින් යකඩ සන්තෘප්තිය, සීනි, බිලිරුබින්, සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන්, ඒඑස්ටී, ඒඑල්ටී.

යකඩ බැහැර කිරීම තීරණය කිරීම සමඟ මුත්රා විශ්ලේෂණය.

මුත්රා වල යකඩ ස්‍රාවය වීම සඳහා ඩෙස්ෆරල් පරීක්ෂණය.